Nesrine Radwan, Pédiatre, Hôpital d’Enfants, Faculté de médicine,  Université Ain Shams, le Caire, Egypte.

Traduction : Jeddane Leïla, Maroc

Le déficit en molécules d’adhésion leucocytaire (LAD) est un déficit immunitaire primitif rare de transmission autosomique récessive, dans lequel on observe un défaut d’agrégation des phagocytes au site de l'infection du fait de l'absence d'intégrines de surface. Elle est caractérisée par des infections récurrentes, des abcès sans pus, un défaut de cicatrisation et une hyperleucococytose. Le principal problème résulte d'une altération de l'émigration des leucocytes des vaisseaux sanguins vers les sites d’infection, ce qui nécessite l'adhésion des leucocytes à l'endothélium. A ce jour, trois types de LAD (I, II, et III) ont été identifiés. Le diagnostic repose sur l'analyse par cytométrie de flux des neutrophiles pour l'expression de CD11, CD18 et CD15s à la surface des leucocytes. Les options de traitement comprennent l’antibioprophylaxie etla greffe de moelle osseuse si un donneur compatible est disponible.

Observation : Nous présentons un garçon âgé de 13 ans, 7^e enfant de parents consanguins, qui a développé dès l'âge de 20 mois des épisodes récurrents de fièvre intermittente et d’abcès cutanés multiple cicatrisant après une antibiothérapie au long cours. Il avait un développement normal sans antécédents de retard de chute du cordon ombilical. À l'examen, il avait un poids et une taille moyens, une cicatrice du BCG, pas d’organomégalie ni d’adénopathie. Le bilan sanguin a montré une hyperleucocytose persistante avec GB : 41G/L, Hb: 7.8g/dl, plaquettes : 420 G/L. Ig G : 14,5 g/l, IgM : 2,27 g/l, IgA : 2,43 g/l, IgE : 29 UI/L. CD11b : 12,9 % (N : 93%), CD18 : 96 % (N : 98%). Le diagnostic de LAD de type 1 fut retenu. Il y a un mois, il a présenté des douleurs abdominales sévères, des vomissements, de la fièvre et des frissons. Le bilan métabolique et l’amylasémie  étaient dans les normes ; avec un taux élevé de CRP ( > 96 mg / L ) . L'échographie abdominale a révélé une cholécystite aiguë. Le patient a reçu une triple antibiothérapie et l'état s’est temporairement amélioré pour quelques jours, après quoi il a développé des coliques abdominales aiguës. Le suivi échographique a montré une vésicule biliaire distendue avec un liquide trouble et une poche d'air dans la vésicule biliaire. Une laparotomie urgente a été réalisée et a permis de noter plusieurs fistules cholécysto-gastriques. Une cholécystectomie et gastrectomie partielle avec suture gastrique en deux couches a été réalisée. Une déhiscence de la plaie et rupture des sutures gastriques avec suppuration pariétale  ont été notés. Le patient reçoit maintenant une quadruple antibiothérapie avec nutrition parentérale totale et transfusion de leucocytes. L'état ​​est actuellement stable avec une mauvaise cicatrisation de la plaie chirurgicale.

Référence:

1-Amos EtzioniLeukocyteAdhesionDeficiency (LAD) Syndromes.2005. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-LeucocyteAdhesionDeficiency.pdf

2- Tipu HN, TahirA,AhmedTA,Hazir T, Waqar MA.  Leukocyte Adhesion Defect.J Pak Med Assoc, 2008;58 : 643-46.